脊柱软骨肉瘤的症状主要表现为疼痛，常有椎体塌陷、压迫脊髓神经组织等症状。
脊柱软骨肉瘤发病率很低，脊柱椎体有三个生长中心，脊柱软骨肉瘤可能起源于其中的任何一个。脊柱软骨肉瘤患者检查平片可见无柄的或带蒂的肿块，边界极不清晰，有点状钙化，软骨帽大于2厘米的病损即表明可能有恶性病变。
脊柱软骨肉瘤患者有持续性疼痛或造成神经压迫的病变时，可进行手术切除，一般临床上手术是主要的治疗方式，避免肿瘤组织的沾染，甚至是肿瘤的黏液，术后可通过放疗预防复发。