M2线粒体抗体阳性表示可能存在原发性胆汁性肝硬化。M2线粒体抗体是一种膜蛋白，这种抗体往往存在于自身免疫系统疾病中，但是最常见的还是多见于原发性胆汁性肝硬化患者。
其他的如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，也可以见到少量患者出现M2线粒体抗体阳性。如果在临床上出现M2线粒体抗体阳性的患者，需要进一步检查肝功能和肝脏B超、肝脏CT等，以便进一步明确是否是原发性胆汁性肝硬化，及早做出干预。
目前治疗原发性胆汁性肝硬化的有效手段不多，唯一经证明有效的药物是熊去氧胆酸。