血管性血友病是一种遗传性的出血性的疾病，预防主要是包括两个方面，一方面是预防血管性血友病患儿的出生，可以加强婚前检查，胎儿可以进行产前的基因检测。
另一方面需要预防血管性血友病患者出血的发生，血管性血友病的患者，由于血管性血友病因子基因突变，可以导致血浆血管性血友病因子数量减少或者是质量的异常。
病人临床上经常会出现出血的情况，出血程度轻重不一，不要进行剧烈的活动，避免发生磕伤碰伤，不要使用牙线剔牙，也不要用手抠鼻子，避免吃粗纤维的食物，也不要吃带有刺的或者是带有骨渣的食物，以免导致患者的出血症状。