肾胚胎瘤最常见的症状就是无明显诱因偶然发现的腹部肿块，并且有进行性增大的表现。
较小的肿块没有明显的症状，容易被忽视。肿块持续增大可以引发压迫症状，出现腹部疼痛、腹胀、胸闷憋气、食欲不振、恶心、呕吐等表现。当肿瘤压迫肾脏动脉时，会引发高血压。当肾胚胎瘤侵犯到肾盂的时候，会出现血尿。当肿块破裂的时候会表现出急性腹膜炎的症状。
肾胚胎瘤晚期可以随着循环的血液转移播散至全身各部位，最常见的转移部位就是肺脏，可以引发低烧、咳嗽、贫血、胸腔积液、胸疼等症状。