小儿先天性肾积水主要是因为先天性肾盂输尿管连接梗阻而引起。
常见于胎儿到出生后各年龄组的小儿当中，其中多见于男童，病变部位多在左侧。大概25%的患儿出现在一岁以内的小孩身上。
新生儿主要以胃肠道不舒服或者腹部出现肿块为主要症状。而年龄稍大的患儿主要表现为间歇性腹痛、血尿、尿路感染等症状，偶见肾破裂。重度的肾积水患儿还会出现高血压和尿毒症，主要表现为肾盂输尿管连接部位狭窄或者上段输尿管狭窄，肾盂输尿管连接部位缺乏蠕动。