顾名思义，骨恶性淋巴瘤指的就是原发在骨骼的恶性淋巴瘤。这种淋巴瘤的病变仅仅局限在骨骼系统，或者骨骼周围的软组织浸润，但是可以没有全身的症状。
一般原发在骨骼的恶性淋巴瘤比较少见，仅占结外淋巴瘤病变的5%左右，占原发性骨肿瘤的7%左右。骨恶性淋巴瘤的病人，在临床上常常表现为局部的骨骼疼痛，或者可以在骨骼的局部，摸到逐渐增大的肿块。在病变发展的后期，有的病人可以表现为病理性的骨折，还有一些骨恶性淋巴瘤的病人，可以出现周围软组织的肿胀和疼痛。一般情况下，骨的恶性淋巴瘤不会伴有发热、消瘦、盗汗等全身的症状。
骨恶性淋巴瘤的确诊，主要是需要经过对骨骼局部病变的穿刺活检、病理检查，才能够确定。