该病的主要鉴别诊断方法如下：首先明白，小舞蹈病是根据儿童或青少年起病，有风湿热或链球菌感染史，亚急性或急性起病的舞蹈症，常常伴肌张力低下、肌无力和或者精神症状应考虑本病。
如果合并其它风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。内分泌疾病，如系统性红斑狼疮也会引起舞蹈病。
需要和以下疾病相鉴别：内分泌疾病，系统性红斑狼疮也会引起舞蹈病或者家族性舞蹈病，以及甲状腺功能亢进症。也可出现与小舞蹈病类似的异常运动，临床上需要注意鉴别诊断。对于该病，家人注意观察，早发现早治疗。