中耳癌早期的主要症状为耳深部跳痛或刺痛、耳流脓或脓血性分泌物、耳闷、耳鸣、听力减退、眩晕和面瘫等。部分患者可能有其他脑神经受累症状，或有颅内与远处转移症状。
早期症状多不明显，或被慢性化脓性中耳炎症状所掩盖。早期常见耳朵带有血性分泌物。中耳癌为发生于中耳的少见恶性癌肿，多为原发，可能是由于中耳的长期感染所导致的。
病理以鳞状上皮细胞癌最常见，基底细胞癌和腺癌在中耳很少见。中耳癌患者颈部淋巴结转移可发生于患侧或双侧。