大动脉错位是胚胎发育不良导致的，具体大动脉错位的根本原因是由于在胚胎发育的时候，纵隔流转不全，或者是纵隔不成螺旋扭转而引起的肺动脉、主动脉换位引起的。
在这种情况下会导致体循环、肺循环成为独立的两个循环，患者会出现心力衰竭以及呼吸困难、脸色发紫、进行性的心脏扩大、缺氧、酸中毒、呼吸加快等表现。
如果有合并其它心脏畸形还很容易引起肺动脉的高压以及阻塞，造成心室的肥厚、扩张，最后心力衰竭而死亡，所以一旦出现这种情况，需要及时前往医院进行就医。