遗传性凝血酶原缺乏，是一种非常罕见的遗传性出血性疾病。通常情况下，可以将凝血酶原缺乏分为两类：Ⅰ型的患者可以出现抗原和活性同时降低；Ⅱ型的患者抗原水平正常或者是正常低限，凝血酶原活性减低。
通常情况下，发生遗传性凝血酶原缺乏，病人有可能会出现轻度到严重的出血症状。治疗的时候，对于轻微的出血，可以输入血浆进行治疗，就可以起到比较好的效果。但是对于比较严重的出血，需要用浓缩的凝血酶原复合物来进行治疗。
在应用凝血酶原复合物的时候，要注意使用较低的剂量，不要使用剂量过大。将凝血酶原水平升至正常水平的10%~20%，就能够满足止血的需要。如果是用量过大，有可能会造成血栓的形成。