十二指肠狭窄需要进行手术治疗。术前要仔细探查有没有其他先天畸形，如肠旋转不良和环状胰腺，术前还要放置鼻胃管减压，纠正脱水与电解质失衡。
十二指肠狭窄在做手术时，要结合具体的畸形情况，选择合适的手术方法。如果是隔膜型闭锁，需要进行隔膜切除手术，在做切除手术时要尽量避免损伤胆总管入口处。
如果十二指肠远近两端比较近，或者同时出现环状胰腺，需要通过十二指肠吻合术进行治疗。如果十二指肠远端闭锁或狭窄，可通过十二指肠空肠吻合术治疗。