先天性肾囊肿实质上就是指的多囊肾，这是一种遗传性的、囊肿性的疾病。
如果在胎儿时期发现有这种先天性的肾囊肿，可以引产、流产，实行优生优育，对出生以后发现的先天性肾囊肿，在囊肿体积很小的时候，主要是定期去医院随访，因为这个时候直径下的囊肿很少对肾脏起到破坏的作用。在随访的过程中，如果发现血压升高，要使用降压药物控制患者血压，同时在饮食方面保持低盐饮食。
如果发现有肉眼血尿，患者可以卧床休息，可以适当使用止血的药物。对于顽固性的高血压，血压难以控制，而且腰痛明显，血尿反复出现的情况下，可以做肾囊肿的穿刺术。