特发性肺动脉高压过去被称为原发性肺动脉高压，两者其实表示的是同一类疾病。特发性肺动脉高压是一种不明原因的肺动脉高压，特发性肺动脉高压发病原因目前仍然没有弄清楚。
一般认为特发性肺动脉高压跟遗传因素、免疫因素以及肺血管内皮功能障碍等因素有关系。这些因素共同造成肺动脉中层肥厚、内膜增生以及肺动脉炎症性损害等病理过程，逐渐引起肺动脉压力升高，逐渐导致呼吸困难、胸痛、头晕、咯血等症状。
肺动脉高压目前没有特异性的治疗，以对症支持治疗为主。严重的患者需要给予联合药物治疗，药物治疗效果不好的可以给予肺移植治疗。