先天性肾积水是因为肾盂输尿管连接部位梗阻所导致，治疗主要是解除梗阻，梗阻解除后积水情况也会明显改善。
主要根据积水的量和积水的程度决定治疗方案，如果肾积水的小于2厘米，可以先观察病情，如果积水量逐步增加，肾皮质变薄，积水大于2厘米以上，就要考虑手术治疗，一般是在腹腔镜下将肾盂和输尿管连接部位的狭窄段切除，把输尿管与肾盂吻合，肾积水就会逐步缓解。
先天性肾积水的患者，建议及时到正规医院进行详细的检查，明确具体的病因后再做治疗，因为患者的病情不同将选择不同的手术方式。