腿骨纤维肉瘤目前具体的病因尚不明确，通常考虑与基因突变等一些因素有关。
骨纤维肉瘤在临床上非常少见，是恶性肿瘤，起源于非成骨性纤维结缔组织。目前对于该疾病的病因尚没有准确的定论，很多专家学者推测与基因突变有一定的关系，但是并没有科学研究可以证明，所以目前尚处于研究当中。
骨纤维肉瘤对放疗和化疗都不敏感，患有疾病后通常采用根治性切除术，或者截肢术等一些方法来进行治疗。虽然进行治疗后通常不会危及生命，但是对患者身体会造成很严重的危害。