虹膜角膜内皮综合征是一组原发性角膜内皮异常疾病。其特点是，单侧角膜、虹膜、房角异常和继发性青光眼。分为三种类型，1.原发性进行性虹膜萎缩表现为虹膜慢性进行性萎缩，可形成虹膜穿孔、房角前粘连，房角内皮细胞增殖。2.Chandler综合征，虹膜萎缩较轻，不形成穿孔，可伴有角膜内皮营养不良，角膜实质和上皮水肿，甚至发生大泡性角膜炎。3.虹膜痣综合征有持续性角膜水肿，虹膜上有弥漫性结节。最初为细小黄色隆起，晚期形成暗红色有蒂的结节。有继发性青光眼可以表现眼压高，视乳头病理凹陷和视野缺损。视乳头光学相干断层扫描可以显示视网膜神经纤维层厚度降低。