主肺动脉间隔缺损是一种少见的先天性心脏病，也被称为主肺动脉痰、主肺动脉窗、主动脉间隔缺损、主肺动脉贯通，其发病率约占先天性心脏病的0.1% -0.2% 。引起主肺动脉间隔缺损因素很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如女性妊娠时患有代谢性疾病、服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射、缺乏叶酸等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使引起主肺动脉间隔缺损因素急剧增加，而导致主肺动脉间隔缺损。