早有证明，长期淤胆肝脏可自小胆管周围纤维化，胆小管基底膜胶原纤维增生，最终导致胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化在临床上较为少见，既发生与肝内胆汁淤积和肝外胆管长期梗阻有关，因此一般分为肝内胆汁淤积性和肝外胆管梗阻性肝硬化两种。
前者多由肝内细小胆管疾病引起的胆汁淤积所致，其中与自身免疫者称为原发性胆汁性肝硬化，后者多继发于肝外胆管阻塞，故称为继发性胆汁性肝硬化。
胆汁性肝硬化的主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脏肿大，晚期也可出现门脉高压和肝功能衰竭，可以有腹水的表现。