肺囊性纤维化是具有常染色体隐性遗传的先天性疾病，常有家族遗传病史。在北美洲白人中比较多见，主要表现为外分泌腺功能紊乱，导致黏液腺增生，分泌液黏稠，汗液氯化钠含量升高。该病在美国患者中主要白种人，美国白人婴儿的发病率为1/3500，非裔美国人为1/17000，而夏威夷的亚裔美国人为1/90000。迄今为止，我国仅有10余例病例报道，本病诊断主要在幼年时，1近年来随着诊断技术的提高和部分轻症患者的发现，青少年期甚至成年期的诊断率逐渐上升。