横纹肌肉瘤是最常见的儿童软组织肉瘤，分别占儿童恶性肿瘤的7%，儿童软组织肉瘤的40%。染色体异常和分子通路的改变，往往是横纹肌肉瘤发病的主要原因。
肿瘤的发生过程中，大部分伴随有染色体数目和结构异常，分子通路的改变导致细胞的增殖失常和分化异常。肿瘤多位于大腿、臀部、肩胛等肌肉丰富之处，有高度恶性的侵袭表现，肿块压痛，X线表现与其他肉瘤不易区别。
以往的治疗方法包括手术、化疗和放疗相结合。近年来出现了分子靶向治疗和免疫治疗的方法。