心包间皮瘤是属于原发于心包的恶性肿瘤。早期可无明显的症状，但随着肿瘤的发展和侵犯，症状逐渐明显，如胸骨后疼痛、呼吸困难等，若肿瘤侵袭到冠状动脉，则可能会引起心肌梗死或急性心包填塞等。也可有发热、不适等全身表现。所以临床表现上，没有它的特异性。
若心包穿刺液可找到肿瘤细胞，对诊断有所帮助。但需要注意的是该肿瘤必须位于心包膜上，仅转移至淋巴结、没有其他原发肿瘤病灶。而且心包间皮瘤最终的确诊仍需依靠心包穿刺活检或术后病理检查。这种疾病发生率是比较低的，与遗传没有明显的相关性。