马蹄肾和重复肾的区别主要有以下几点：
第一点就是马蹄肾和重复肾的声像图不一样。马蹄肾主要表现为两侧肾脏上极或者下极进行连接，并且马蹄肾的峡部位于主动脉以及下腔静脉的前方。重复肾的声像图主要表现为一个肾脏有两个肾盂集合系统。
第二点就是马蹄肾和重复肾的临床症状表现不一样。马蹄肾表现为腹痛、便秘、肾积水等症状。重复肾一般没有明显的临床症状，大多是在彩超体检过程中发现的。
第三点就是严重程度不一样。马蹄肾和重复肾都属于先天性肾脏畸形，但是马蹄肾的病情严重程度要超过重复肾。