小儿遗传性球形红细胞增多症有什么表现

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Q小儿遗传性球形红细胞增多症有什么表现 男 2019-03-07

描述：

五岁小朋友，近期检查发现小儿球形红细胞增多是不是家族遗传疾病。怎么治疗

: 石计朋儿科去问诊

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副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

病多见于幼儿或儿童期，从无症状到危及生命的贫血，重者于新生儿或婴儿期起病。临床表现的轻重可有很大差别，同一家族的不同患者病情轻重常较一致。多数患儿为显性遗传，临床表现为轻中度贫血；极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发突变，临床表现为重型HS。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现，三者或同时存在，或单独发生。大多数HS有轻中度贫血、中度脾肿大和间歇性黄疸。少数HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，一般无贫血，无或仅有轻微黄疸，无或有轻度脾肿大。最后为了健康应适当运动，增强免疫力抵抗力，把握好休息时间，早睡早起身体好，平时多饮用温开水。