马凡氏综合征是一种什么样的病

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Q马凡氏综合征是一种什么样的病 男 2019-01-08

描述：

昨天晚上我下班的时候，听我爸在说马凡氏的综合征症，我们就是闲着没事随便聊天就提到了这个病，请问马凡氏综合征症是一种什么样的病。

: 齐宇外科去问诊

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副主任医师 佳木斯大学附属口腔医院三级甲等

医生回答：

马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，主要表现有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。如果想要是否是马凡氏综合征，就需要通过MRI进一步的检查确定。