原因不明的少见疾病“肺泡蛋白沉积症”，到底有何症状表现？

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Q原因不明的少见疾病“肺泡蛋白沉积症”，到底有何症状表现？ 男 2020-05-15

描述：

: 孙海霞呼吸内科去问诊

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副主任医师 中国人民解放军第四二一医院三级甲等

医生回答：

肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的少见疾病，主要特点是肺泡内存在不可溶性的磷脂蛋白沉积。患者男性多于女性，可发病于任何年龄，以30-50岁常见。
该病症状差异较大，部分患者可无任何临床症状，仅在体检时发现。约1/5患者，以继发性的肺部感染为首要表现，出现咳嗽、发热、胸部不适的症状。约一半的患者起病隐匿，表现为咳嗽、乏力、呼吸困难，少数患者可有低热、咯血，患者呼吸道的症状与肺部病变范围有一定关系，患者肺底可闻及少量的捻发音，重症的患者可出现口唇发紫、四肢末端发紫，视网膜点状出血，极少数患者还可合并肺心病。
该病合并机会性感染的机会也较大，常出现一些特殊的病原菌感染，比如奴卡菌、真菌、分枝杆菌、巨细胞病毒感染等。