先天性肾上腺皮质增生症是什么？

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Q先天性肾上腺皮质增生症是什么？ 女 2019-06-25

描述：

刚出生的宝宝被确诊患有先天性肾上腺皮质增生，请问先天性肾上腺皮质增生症是什么？

: 苏旭东内分泌科去问诊

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副主任医师 聊城市人民医院三级甲等

医生回答：

先天性肾上腺皮质增生症是较常见的常染色体隐性遗传病，这是由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致的。皮质醇合成不足使血中浓度降低，由于负反馈作用刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素增多，导致肾上腺皮质增生，并且分泌过多的皮质醇前身物质，如11-去氧皮质醇和肾上腺雄酮等，从而发生一系列临床症状。早期诊断后及应及早应用糖皮质激素，一方面客抑制过多的ACTH释放，另一方面可以减轻体内雄激素的过度产生，纠正电解质紊乱，纠正电解质紊乱，故可改善男性化、性早熟等症状，保证患儿正常的生长发育过程。