马凡综合征有什么症状

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Q马凡综合征有什么症状 男 2020-05-15

描述：

马凡综合征有什么症状

: 齐宇外科去问诊

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副主任医师 佳木斯大学附属口腔医院三级甲等

医生回答：

1.骨骼肌肉系统，主要有四肢细长，蜘蛛指，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊柱裂等。
2.眼，主要有晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
3.心血管系统，约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联征、动脉导管未闭、主动脉狭窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。谢谢大家的收听