小儿苯丙酮尿症的治疗方法有哪些

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Q小儿苯丙酮尿症的治疗方法有哪些 男 2020-05-15

描述：

小儿苯丙酮尿症的治疗方法有哪些

: 石计朋儿科去问诊

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副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

第一，小儿苯丙酮尿症是可治性遗传代谢性疾病。首要条件早诊断早治疗，可以避免神经系统的不可逆性损害，也就是治疗年龄越小，疗效越佳，最好在宝宝出生两到三周开始得到治疗，预后是良好的。
第二，治疗主要是采用低苯丙氨酸奶粉，当血浓度控制到理想浓度的时候，可以给宝宝逐渐的添加一些天然的饮食，其中主要是首选母乳，较大的婴儿或者是儿童，添加辅食的时候，可逐渐加入牛奶、粥、面包、鸡蛋。添加的原则主要就是以低蛋白、低苯丙氨酸饮食为原则，而且要根据量和次数来调整苯丙氨酸的浓度。
第三，由于每个宝宝对苯丙氨酸的耐受量是不一样的。所以在饮食过程中，一定要定期的监测苯丙氨酸的浓度，根据具体情况调整饮食，最好低苯丙氨酸饮食维持到青春期后，如果是终生治疗对宝宝是更好的。
第四，在治疗过程中一定要定期的检测、复查，同时，要注意宝宝的营养均衡，必要的时候可以口服富尔康、施尔血。