肺泡蛋白沉积症要怎么治疗

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Q肺泡蛋白沉积症要怎么治疗 男 2020-05-15

描述：

肺泡蛋白沉积症要怎么治疗

: 孙海霞呼吸内科去问诊

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副主任医师 中国人民解放军第四二一医院三级甲等

医生回答：

1.根据发病,可将肺泡蛋白沉积症(PAP)分为原发性PAP 与继发性PAP两类.继发性PAP的治疗原则为治疗原发病. 　对于原发性PAP,明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗,即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质.其效果取决于肺灌洗量,分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好.定期交替进行.近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者胸部x线片可变清晰.远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6－24个月内,可再作肺泡灌洗.然而,当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法.其原因是肺泡盥洗一侧肺内很少有可交换的气体,结果引起低氧血症甚至呼吸衰竭.虽然可选择体外循环或在高压氧舱进行全肺灌洗,但会增加费用和并发症,也不便于操作.此外,灌注结束时肺内残留的液体可达0.5-1.0升,需2-3天才能吸收干净,也会影响患者呼吸功能.
2.中医角度看肺泡蛋白沉积症多是肺肾阴虚引起，可以用百合固金丸或养阴清肺丸长期治疗，有其他症状时适当辨证加减用药。对于年轻人来说，如果用药恰当，坚持规律用药，症状可明显缓解。中医中药治疗也是一个很好的治疗办法，可以配合西药治疗，联合用药，效果会更好。