硬皮病治疗方法有哪些
微信扫码问诊
系统性硬化症也称为硬皮病是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀,继以变厚、变硬,最终萎缩外,还累及全身多种内脏器官,造成内脏受损的表现,严重影响预后。近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注,但因其患病率低,很多医师对该病的认识仍然缺乏。
本病病因尚不十分清楚,与遗传和免疫异常有关。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全,造成生活质量下降。
作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~4倍。儿童相对少见。
2018年5月11日,根据国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》,系统性硬化症已纳入首批国家版罕见病目录。因其发病率低,对风湿科医师而言仍是少见疾病。因此早期诊断从而早期治疗已越来越受到重视。本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据,而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定其预后。早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状。
一.一般治疗 1.糖皮质激素和免疫抑制剂 糖皮质激素对本病疗效不显著,但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效;在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30~40mg/d,连用3~4周,渐减至维持量l0~15mg/d。免疫抑制剂与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。 2.青霉胺 青霉胺能抑制新胶原成熟,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。 3.甲氨蝶呤 欧洲抗风湿联盟推荐的治疗指南针对皮肤硬化的惟一治疗推荐是甲氨蝶呤,甲氨蝶呤口服或肌肉注射,可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展。 4.其他 近年来,有文献报道使用松弛素、伊马替尼等多种新的治疗方法治疗皮肤硬化均取得不错疗效,但是目前尚未得到广泛推广使用,可以考虑用于难治性患者。
二.对症治疗 1.雷诺现象 勿吸烟,手足避冷保暖。如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象,并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 2.胃肠道受累 ①质子泵阻滞剂;②胃肠动力药;③抗生素。 3.硬皮病相关肺动脉高压 ①波生坦;②西地那非;③依前列醇。 4.硬皮病相关肺纤维化 对于系统性硬化相关间质性肺病,可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗。 5.硬皮病肾危象 根据大量研究表明,开博通和依那普利可降低硬皮病肾危象的透析依赖率并改善生存;推荐血管紧张素转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象治疗。回顾性研究表明,用中大剂量糖皮质激素(≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素)可能是硬皮病肾危象的危险因素。
三.其他治疗 近年来,国内外研究表明,可用外周造血干细胞移植治疗,取得了一定效果,但费用昂贵,移植不良反应风险较高,仅推荐用于难治性患者。但有待于更多的研究证实其疗效。
相关问答
Q硬皮病治疗方法有什么?
A硬皮病的原因很复杂,这可能与遗传和感染有关,很容易造成多器官损伤,所以硬皮病很难
赵月霞 副主任医师Q硬皮病的治疗方法有哪些
A硬皮病是自身免疫性疾病,在临床上分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种。局限性硬皮病
吴光秀 副主任医师Q硬皮病的治疗方法有哪些
A硬皮病不仅会造成皮肤损伤,还会影响消化系统和骨骼系统。严重的病例会有肾性高血压危
赵月霞 副主任医师Q硬皮病治疗方法是什么
A硬皮病治疗的主要方法是对症处理。目前硬皮病的病因和发病机制尚不明确,所以也没有特
崔琳静 副主任医师Q硬皮病有哪些具体的治疗方法?
A硬皮病主要是结缔组织性疾病,主要是服用药物进行治疗,通常可以应用改善循环、扩张血
赵月霞 副主任医师Q硬皮病有哪些治疗方法?
A目前还没有特效的药物可以治疗硬皮病。早期诊断和治疗可以获得良好的效果。抗纤维化、
赵月霞 副主任医师Q硬皮病早期有什么方法治疗
A硬皮病的治疗方法是促进微循环,硬皮病患者外周血循环不良,各脏器也有不同程度的血管
吴光秀 副主任医师Q硬皮病的治疗方法有哪些?
A硬皮病是一种自身免疫性疾病,其特征是皮肤纤维化,累及血管和内脏器官,这种疾病的严
赵月霞 副主任医师Q硬皮病的治疗方法是什么?
A根据您所描述的状况来看呢,硬皮病患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变,硬皮病的表
赵月霞 副主任医师Q硬皮病的治疗方法有哪些
A硬皮病可以通过免疫制剂的药物来进行治疗,或者也可以用激素类的药物来进行治疗,如果
崔琳静 副主任医师