原发性血小板增多症是绝症吗

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Q原发性血小板增多症是绝症吗 男 2020-05-15

描述：

原发性血小板增多症是绝症吗

: 赵月霞普通内科去问诊

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副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

原发性血小板增多症为造血干细胞克隆性疾病，外周血血小板计数明显增高和功能异常，骨髓中巨核细胞增殖旺盛。起病缓慢，病人早期可能无任何症状，只是在做血细胞计数时偶然发现。
出血或血栓形成为主要临床表现。可有疲劳、乏力、脾大等症状。
实验室检查血小板明显升高，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。
聚集试验中血小板对胶原、花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失。白细胞增多，中性粒细胞减少。磷酸酶活性增高。
骨髓检查各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主。巨核细胞体积大，多为成熟型。
骨髓活检有时伴轻至中度纤维组织增升。
对于年龄小于60岁，无心血管疾病的低危无症状病人无需治疗，而年龄大于60岁和/或有心血管疾病的高危病人需要积极治疗。主要是使用阿司匹林，氯吡格雷等抗血小板，防治血栓并发症治疗。可以使用骨髓抑制药以及干扰素等降低血小板计数。
该病进展缓慢，多年保持良性过程，有反复出血或血栓形成的预后较差。
这是一种可以治疗的疾病，不是绝症。