镰状细胞性肾病复发后应该如何处理

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Q镰状细胞性肾病复发后应该如何处理 男 2020-05-15

描述：

镰状细胞性肾病复发后应该如何处理

: 李六生肾内科去问诊

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主任医师 宜昌市第一人民医院三级甲等

医生回答：

镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞肾病。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿。女性发病率高于男性，尤其青少年，6～15岁较多见。镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白亚单位异常的基因遗传所引起的，患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，其红细胞缺乏正常血红蛋白，而为异常血红蛋白所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。临床上表现为镰状细胞病，血尿，肾病综合征，肾小管功能不全，高尿酸血症，肾功能衰竭等。目前没有特殊治疗方法。治疗包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗，镰状细胞病的治疗以抗镰变，解除镰变，降低血黏度和对症治疗为主，同时避免加重的因素，肾损害以对症治疗为主。如果治疗不合理或者在某些诱因的基础上，可以出现病情复发。甚至出现急性危象。如果出现急性危象的话。要尽早输血输液，全身保暖，如果危象持续不解，可行换血疗法，把异常血红蛋白减少到20-50%，吸氧和高压氧有一定效果，变形的红细胞是可逆的，与氧重新结合时，其正常形态恢复。