肺泡蛋白沉积症是什么原因引起的

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Q肺泡蛋白沉积症是什么原因引起的 男 2020-05-15

描述：

肺泡蛋白沉积症是什么原因引起的

: 孙海霞呼吸内科去问诊

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副主任医师 中国人民解放军第四二一医院三级甲等

医生回答：

1.肺泡蛋白沉积症是一种亚急性进行性呼吸功能不良，原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部病变。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响。此病起病隐匿，主要表现为逐渐加重的呼吸困难，咳嗽，乏力，体重减轻，低热等症状，本病可以自发缓解，也可以并发肺炎和呼吸衰竭导致死亡。呼吸困难是本病的最为特征的表现之一。
2.本病病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（比如铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等，而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉积症，例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不清楚，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致，即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而患者灌洗液中巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升，而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常，因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。自身免疫性的或者特发性的肺泡蛋白沉积症，诱发因素也不是很清楚。但是从发病机制看，这种患者肺泡及血液中出现了一种自身抗体――抗GM-CSF中和性抗体。人体的肺泡内是一个保持稳定、不断循环的内部环境，这种抗体的存在打破了肺泡内环境的稳定，使得一些本应该被循环掉的物质不断堆积，这种异常堆积的物质在显微镜下看着是蛋白质样的，因此命名为肺泡蛋白沉积症。　　
3.外部的因素主要与环境中的粉尘有关，特别是金属粉尘。一些工厂防护措施做得不到位，会增加工人患病的机率。