先天性胸腺发育不全如何治疗

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Q先天性胸腺发育不全如何治疗 女 2019-02-17

描述：

宝宝是先天性胸腺发育不全的病人，目前免疫方面为部分T细胞免疫缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常，要怎么治疗？

: 陆小河胸外科去问诊

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副主任医师 马鞍山市人民医院三级甲等

医生回答：

先天性胸腺缺失或发育不全是一种原发性细胞免疫缺陷疾病。先天性畸形是由于腹部第三和第四咽囊发育不良导致胸腺和甲状旁腺缺失或发育不全所致。对于甲状旁腺功能减退和低钙血症，应长期使用维生素D和钙制剂。在严重的情况下，可以根据具体情况移植胎儿胸腺组织以提高免疫功能。胸腺发育不全是一种先天性免疫缺陷疾病，以胸腺和甲状旁腺缺失或发育不全为特征。免疫缺陷是部分或全部T细胞免疫缺陷，而B细胞免疫缺陷是正常或几乎正常的，导致儿童出现一系列症状。严重的儿童不能正常生存。