马凡综合征是什么疾病

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Q马凡综合征是什么疾病 男 2019-02-15

描述：

朋友今年三十二岁了，手脚都比较修长，好像蜘蛛的腿，最近一段时间想要个宝宝，但是他是一个马凡氏综合症的病人，听说这个病有一定的遗传因素，请问马凡氏综合症是什么病？

: 齐宇外科去问诊

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副主任医师 佳木斯大学附属口腔医院三级甲等

医生回答：

马凡综合征是一种先天性结缔组织疾病，其特征是多种系统性发育异常，如四肢细长、眼睛晶状体缺失、心脏畸形、心脏杂音、生殖系统粘膜白斑等。伴有颧骨弓高、晶状体脱位、关节松弛等一系列心脏病和大血管病变。心血管疾病主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣，是死亡的主要原因。这种疾病是一种遗传性多系统疾病。这种病人可能会发生猝死和其他事故。因此，尽快发现和治疗这类患者非常重要。建议：一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。