Q镰状细胞性肾病的症状有哪些 2020-05-15
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镰状细胞性肾病的症状有哪些

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李六生 肾内科 去问诊

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主任医师 宜昌市第一人民医院 三级甲等
医生回答:

镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞肾病。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病,以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿。临床表现,首先是镰状细胞病,纯合子型镰状细胞病有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸,血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏,骨,关节及肌肉痛等。杂合子型镰状细胞病,平常无症状,不发生溶血性贫血,所以又称镰状细胞倾向,只有在严重缺氧情况下出现微循环障碍,主要在肾髓质的直血管,导致肾髓质血流淤滞,甚至血管闭塞,严重时可发生肾乳头坏死,
2,血尿是最常见的肾损害表现,可呈肉眼血尿,但以镜下血尿为主。
3.肾病综合征
4.肾小管功能不全。
5.高尿酸血症,本病红细胞代谢较正常人高6~8倍,尿酸生成过多,但其清除率增高,所以不会发生痛风关节炎
6.肾功能衰竭,因肾血管闭塞及急性血管内溶血,而发生急性肾衰竭,由于肾小球病变和多次镰变危象发作,18%的病人可发展至慢性肾衰竭的终末期。

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