糖原累积病是怎么引起的

搜索

首页视频语音问答疾病

Q糖原累积病是怎么引起的 男 2020-03-17

描述：

糖原累积病是怎么引起的

: 刘小溪内分泌科去问诊

微信扫码问诊

副主任医师 辽宁中医药大学附属医院三级甲等

医生回答：

糖原累积病是由于糖原合成和分解所需的酶缺陷而引起的糖原代谢病。它主要分为糖原合成和分级过程中所需的酶基因突变。以及糖原储备减少或糖原在细胞中的堆积。发病机制主要包括四个方面。
一、肝糖原不能合成或不能分解而引起空腹夜间和白天延迟进食时发生低血糖。
二、肝糖原累积，引起肝纤维化和肝硬化。
三、肾脏糖原累积，从而影响肾功能。
四、在肌糖原累积至肌肉软弱无力。
它的临床表现可以表现不同的类型。但发病机制主要是糖原合成分解所需要的酶缺陷而造成的。