Q血卟啉病怎么治疗好的快 2020-05-15
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血卟啉病怎么治疗好的快

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张艳凯 内科 去问诊

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副主任医师 开封市中心医院 三级甲等
医生回答:

血卟啉病原称紫质病属于少见性疾病大多数是因为遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢异常或者紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高,根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。其主要治疗以对症治疗和预防复发为主,其中红细胞生成性血卟啉病,如果有皮肤损害的话,要注意避免阳光照射和创伤,可以外用3%的二羟基丙酮,要注意床防护衣,也可以口服β-胡萝眩素或者核黄素。如果是属于溶血性贫血的话,可以考虑进行脾切除,同时也可以选择服用抗氧化剂维生素e等。至于肝性血卟啉病,要注意避免过度劳累、精神刺激、饥饿或者感染等,而且要进行高糖饮食、禁酒,少数急性发作的时候,可能与月经周期有明显的关系,可以应用雄激素、雌激素或者口服女性避孕药。至于对症治疗方面,氯丙嗪可以减轻腹痛,缓解神经精神症状。也可以使用血红蛋白或者静脉放血等各种对症治疗。

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