小儿苯丙酮尿症可以治疗好吗

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Q小儿苯丙酮尿症可以治疗好吗 男 2020-05-15

描述：

小儿苯丙酮尿症可以治疗好吗

: 石计朋儿科去问诊

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副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

小儿苯丙酮尿症可以治疗好吗？
第一、小儿苯丙酮尿症是可治性遗传代谢疾病之一，但是要早期诊断早期治疗，也就是治疗年龄越小疗效越佳，最好在宝宝出生一个月以内治疗。可以避免神经系统的不可逆性损伤。
第二、治疗主要是采用低苯丙氨酸奶粉，同时控制低苯丙氨酸的浓度。主要是首选母乳，而且给宝宝添加辅食时，一定要注意多吃还有牛奶，粥、面包、鸡蛋等食品，主要就是采取低蛋白、低苯丙氨酸饮食为原则。尽量不要吃各种动物蛋白质乳类和豆类。
第三、由于每个宝宝对苯丙氨酸的耐受量不同，在饮食治疗中需要定期检测苯丙氨酸的浓度来调整宝宝的食谱。低苯丙氨酸饮食至少要维持到青春期后，终身治疗对患者更有益。