肺泡蛋白沉积症需要做什么检查

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Q肺泡蛋白沉积症需要做什么检查 男 2020-05-15

描述：

肺泡蛋白沉积症需要做什么检查

: 孙海霞呼吸内科去问诊

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副主任医师 中国人民解放军第四二一医院三级甲等

医生回答：

肺泡蛋白沉积症检查有以下几方面:
一、胸部X线检查：X线胸片是诊断本病的初级筛选方法，正常的胸部影像显示肺部是非常清晰透明的，但这类患者由于肺泡内有物质堆积，表现为与病理特征一致的两肺广泛性肺泡腔填塞征，两肺广泛肺泡实变，显示为散在的粟粒状或颗粒状阴影，轮廓模糊，随病变进展融合形成不规则、斑片状、轮廓模糊的阴影，双肺病变广泛且较对称，部分病例在融合的阴影中伴有小点的透亮区，后者代表未实变而呈代偿性肺气肿的肺泡。　　
二、肺部CT检查：特点如下：
1、双肺同时出现不清晰阴影，呈地图状分布，跟世界地图一样板块结构明显；
2、肺部有铺路石样改变，就跟院子里面铺地的碎砖或者小方砖一样，这种影像学改变在放射科或者呼吸科大夫看来是很典型的特征，具有非常明显的提示性作用。
三、实验室检查：
血液生化检查抗GM-CSF中和性抗体。较高滴度的GM-CSF IgG抗体也是确诊证据的一部分。通过检查血液中的这种抗体，90％-95％以上的患者可以确诊，但是目前国内还没有普遍开展这种抗体的检测工作，只有在少数大的综合性医院可以做此项检测。但尚无统一的标准。
四、组织活检：
目前在国内确诊该病的主要方法就是组织病理学检查，经过支气管镜取肺泡内组织做病理活检，目前只有病理组织检查才能够最终确诊。当支气管镜不方便于取病理组织时，也可以行开胸手术。
五、支气管镜检查：
通过支气管镜，将生理盐水打到肺泡里边进行灌洗，然后再进行回收得到灌洗液。正常人的肺泡灌洗液非常透亮，但肺泡蛋白沉积症患者的肺泡灌洗液会比较浑浊，像米汤或者石灰水样，含有表面活性蛋白成分，而且这种灌洗液放置一段时间后会产生沉淀。医生可以根据肺泡灌洗液基本状态进行初步的判断，然后将灌洗液送到病理科进一步检验，电镜下可见板层小体，PAS 染色阳性来帮助诊断。目前国内大部分医院通过支气管镜或者开胸明确诊断，但是直接通过血液生化检查来确诊的情况会越来越普及，简化诊断程序，减少患者诊断过程的痛苦。