特发性肺动脉高压的概述
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特发性肺动脉高压是一种不明原因的肺动脉高压。在过去被称为原发性肺动脉高压,病理上主要表现为致丛性肺动脉病,即由肺动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
新近欧洲资料显示,成年人特发性肺动脉高压的患病率为每百万人分之5.9,目前我国尚无发病率的确切统计资料。特发性肺动脉高压可发生于任何年龄,多见于育龄妇女,平均患病年龄为36岁。 特发性肺动脉高压,迄今病因不明。
目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮平滑肌功能障碍等因素有关。 其主要症状缺乏特异性,早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适,随着肺动脉压力的升高,可逐渐表现为全身症状。如呼吸困难是最常见的症状。
作为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难进行性加重,以致在静息状态下即感呼吸困难,与心排出量减少、肺通气血流比例失衡等因素有关。有心痛的症状,由于右心后负荷增加,耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致,常由于活动或情绪激动时发生。还有头晕或晕厥,由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。有少量的咯血,有时也可见大量咯血而致死亡。
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