如何治疗同型胱氨酸尿症

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Q如何治疗同型胱氨酸尿症 男 2020-03-17

描述：

如何治疗同型胱氨酸尿症

: 王英娜内分泌科去问诊

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副主任医师 辽宁中医药大学附属医院三级甲等

医生回答：

同型胱氨酸尿症是蛋氨酸代谢过程中，由于酶缺乏而引起的遗传性疾病。是一种少见的累积眼、心血管、骨骼、神经系统的综合症，主要的临床表现是多发性的血栓栓塞，智力落后，晶体异位和指趾过长，多数患者为父母近亲结婚，国内已有报道。
在治疗上
第一，合成酶缺乏型的治疗原则是限制蛋氨酸的摄入和应用大量的维生素。要补充胱氨酸，长期低蛋白饮食，应少吃动物蛋白。可以食用黄豆、扁豆等植物。第二，对于甲基转移酶缺乏型和还原酶缺乏型，不能限制蛋氨酸的摄入，但其摄入量要适量。大剂量的维生素的应用，不仅适用于甲基转移酶型和还原酶型，也适用于合成酶型。