小儿苯丙酮尿症的饮食注意什么
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尤其是相关基因缺陷的这个患儿,需要接受饮食治疗,降低本丙氨酸的摄入量,以维持血浓度大致正常。 如果患儿能够在出生后三周以内获得明确诊断,并开始饮食治疗的话,则可以避免各种症状,比如智力发育迟滞的出现。原则上是长期坚持低苯丙氨酸的饮食,他的饮食量仅能满足机体对其每日需要量就可以了。 植物当中以碳水化合物为主,减少总蛋白的质量,有条件的可以进食不含或者少含苯丙氨酸的氨基酸混合液。苯丙氨酸的摄入,随着年龄增长应该有所增加,以适应机体生长发育的需要。
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