血管性假血友病因子缺乏怎么办？

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Q血管性假血友病因子缺乏怎么办？ 女 2019-04-22

描述：

孩子小时候就总是爱流鼻血，当时没在意，后来长大后来月经，每次量特别多，昨天直接就晕过去了，去医院检查后说孩子缺乏一个凝血因子，叫血管性假血友病因子缺乏，那血管性假血友病因子缺乏怎么办？

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副主任医师 成都市第三人民医院三级甲等

医生回答：

您好，这是一种常见的遗传性出血性疾病。具有轻微烫伤就可出血的倾向，建议避免进行高强度的训练，以免身体受到伤害。平时可以进行相关检查，没有很好的治疗方法，只能对症下药。饮食方面加强营养的摄入，多吃水果和蔬菜，补充维生素和微量元素等。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ,AHG缺乏）,血友病乙（因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ,PTA缺乏）.血友病甲多见,约为血友病乙的七倍.临床表现自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿,局部紫黑,粘膜出血以鼻衄,牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱,肾,肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命. 关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能.治疗一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等. 二,替代疗法. （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂. （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完. （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （四）凝血酶原复合物浓缩剂. 三,去氨基－D－精氨酸血管加压素. 四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用. 五,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用. 六,达那唑.. 七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. 八,禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林,保太松,消炎痛,潘生丁等.活血化瘀的中草药亦应避免. 九,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.